Геморрагический васкулит

Диагностика Системных васкулитов у детей:

Васкулиты отличают по особенным клиническим признакам. Показатели, полученные в ходе лабораторных исследований, показывают воспалительные явления. Потому для диагностики чаще всего применяют УЗИ и допплерографию, а также РВГ, РЭГ, МРТ, КТ, диагностическую биопсию и аортографию.

Инструментальные исследования показывают уровень и характер поражения сосудов, их деформацию. Они позволяют выявить нарушение кровообращения внутри органов и вне их. И показывают дополнительную тень в глазной орбите при гранулематозе Вегенера.

Если нужно морфологическое подтверждение, делают биопсию до проведения базисной терапии.

Причины васкулита

• Микроорганизмы:
  • стрептококки;
  • стафилококки;
  • тифозная палочка;
  • микобактерии туберкулеза;
  • хламидии;
  • сальмонеллы.
• Вирусы:
  • герпес;
  • грипп;
  • гепатита В и С;
  • цитомегаловирус;
  • ВИЧ;
  • вирус Эпштейна-Барр.
• Гельминты:
  • аскариды;
  • острицы;
  • бычий и свиной цепни.
• Дрожжевые грибы рода Кандида.
• Аутоиммунные заболевания, при которых развивается неадекватная реакция иммунитета:
  • реактивный артрит;
  • красная системная волчанка;
  • коллагенозы.
• Лекарственные препараты, к которым у человека отмечается повышенная чувствительность:
  • антибиотики;
  • сульфаниламидные препараты;
  • противотуберкулезные средства;
  • противовирусные препараты;
  • барбитураты;
  • витаминные комплексы;
  • оральные контрацептивы.
• Химические вещества:
  • нефтепродукты;
  • инсектициды;
  • бытовая химия.
• Переохлаждение организма – в крови некоторых людей образуются особые белки – криоглобулины, которые способны перекрывать просвет сосуда и вызывать васкулит.
• Гиперчувствительность к компонентам табака становится причиной одной из разновидностей васкулита – облитерирующего тромбангиита.
• Генетическая предрасположенность. У большинства пациентов есть родственники, страдающие разными формами васкулита или другими аутоиммунными заболеваниями. Это свидетельствует, что нарушения могут передаваться по наследству.

стафилококкамстрептококкамРасполагающие факторы.иммунитет

• возраст – наиболее восприимчивы дети и пожилые люди. У этих категорий часто отмечается незрелость или возрастное снижение иммунитета;
• болезни, связанные с нарушениями обмена веществ – сахарный диабет, атеросклероз, подагра, патологии щитовидной железы, гипертония, заболевания печени;
• переохлаждение;
• длительное пребывание на солнце;
• чрезмерные психические нагрузки;
• тяжелые травмы и операции;
• работа, связанная с длительным стоянием;
• лимфостаз – нарушение оттока лимфы;
• склонность к аллергическим реакциям;
• злокачественные опухоли;
• хронические инфекционные очаги – отит, аднексит, гайморит, тонзиллит.

Симптомы

Количество симптомов и их выраженность сильно варьируют в зависимости от формы заболевания и индивидуальных особенностей больного, однако поражение кожи встречается в 100% наблюдений, о какой бы форме ни шла речь.

Температура тела может подниматься до 37-38°C или оставаться в пределах индивидуальной нормы.

Кожная форма

Кожная форма (простая) является прогностически наиболее благоприятной. Характеризуется появлением симметричной сыпи, которая слегка выступает над поверхностью кожи и может сопровождаться зудом. Иногда появляются волдыри, пузырьковые образования, переходящие в некроз поверхностных слоев кожи. Чаще всего сыпь встречается на нижних конечностях и ягодицах, но в трети случаев поражаются туловище и верхние конечности. Как правило, интенсивная сыпь держится 4-5 дней, затем блекнет и постепенно полностью исчезает, наступает выздоровление. Возможны рецидивы пурпуры.

Кожная симптоматика, описанная здесь, обязательно встречается и во всех других формах болезни.

Суставная форма

Когда к поражению кожи присоединяются боль и припухлость в суставах, говорят о суставной форме заболевания. Болезненность может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. Такие симптомы встречаются в 75% случаев, при этом чаще всего поражаются коленный и голеностопный суставы. Все изменения, возникающие в суставах, обратимы и не грозят долгосрочными последствиями.

Абдоминальная форма

При абдоминальной форме, кроме кожной сыпи, возникает симптоматика со стороны желудочно-кишечного тракта: боль, небольшое вздутие живота. Характер боли, как правило, тупой, ноющий и не вызывает явного беспокойства. Однако при тяжелом течении болезни болезненные ощущения могут появляться совершенно внезапно и носить очень интенсивный характер. Это может вызвать беспокойство и заставить думать, например, об аппендиците.

В тяжёлых случаях заболевания также встречаются кровавая рвота, мелена (дегтеобразный жидкий стул чёрного цвета) — признак кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Важно! При внезапных интенсивных болях, кровавой рвоте и мелене — нужно незамедлительно вызывать скорую помощь. Тяжёлые абдоминальные симптомы в некоторых случаях сигнализируют о жизнеугрожающих состояниях и иногда требуют неотложной медицинской помощи

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите может протекать практически бессимптомно — признаки нарушений можно обнаружить лишь при проведении лабораторной диагностики, но и они постепенно отступают вслед за остальными проявлениями заболевания. Однако нередки случаи развития гломерулонефрита с клинически значимым нарушением функции почек. В контексте геморрагического васкулита его еще называют ШГ-нефрит (Шенлейн-Геноха нефрит). Симптоматически он проявляется:

• снижением количества мочи, выделяемого за сутки; 
• макрогематурией (заметное окрашивание мочи в цвет крови);
• повышением артериального давления;
• появлением отеков (главным образом на лице);
• болями в поясничной области;
• протеинурией (наличие белка в моче).

Смешанные формы

Смешанные формы подразумевают различные комбинации перечисленных симптомокомплексов, например, абдоминально-суставной. Прогностически такие варианты менее благоприятны.

Госпитализация

При обнаружении любого из симптомокомплексов в сочетании с кожной сыпью к врачу необходимо обратиться немедленно, так как болезнь Шенлейн-Геноха — показание к госпитализации вне зависимости от формы. Лечение в  амбулаторных условиях  не проводится.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Диагностика васкулита

К какому врачу следует обращаться для диагностики васкулита? Прежде всего нужно записаться на прием к ревматологу. Для уточнения диагноза ревматолог может привлекать других специалистов, в частности, дерматологов и иммунологов.

Врач не может диагностировать васкулит, ориентируясь только на кожные проявления заболевания. Дело в том, что патология может «маскироваться» под другие, поэтому пациенту необходимо выполнить ряд анализов:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• коагулограмму;
• определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
• определение антител к гепатиту В и С (при васкулите они нередко обнаруживаются в крови);
• биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата;
• ПЦР-тест;
• определение антител к гепатиту В и С (при васкулите они нередко обнаруживаются в крови);
• рентген, УЗИ, КТ или МРТ (по показаниям).

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

• специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
• манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
• распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
• гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Пилинги в косметологии: что это и показания к процедуре,
15.09.2021

Устройство и принцип работы магнитной мешалки,
26.05.2021

Быстрая доставка лекарств на сервисе mednex.com.ua,
30.04.2021

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Лечение васкулита

Если у Вас наблюдаются даже небольшие проявления геморрагического васкулита, нужно обратиться к специалисту для дальнейшей помощи. Вам будет назначена диета и необходимые лекарства.

При наблюдении более острых признаков, как проблемы с кишечником и почками нужно обязательно находиться в медицинском учреждении под контролем врачей. Чаще всего все препараты вводят внутривенно, также определенная диета присутствует.

При тяжелой форме протекания болезни используют два метода лечения геморрагического васкулита: гормонотерапия и интенсивный плазмаферез.

Плазмаферез назначается при очень быстром протекании болезни, с помощью него производят забор крови и удалят из нее ненужные вирусы, антитела, токсины, а потом возвращают ее в кровоток. Таким образом, нормализуется кровь, увеличивается способность клеток противостоять бактериям, приобретается чувствительность больных к назначенным лекарственным средствам.

После выписки больных, их ждет продолжительная реабилитация в домашних условиях, периодическое наблюдение у специалистов, и также назначены профилактические меры для повторного рецидива заболевания.

Симптомы Геморрагического васкулита у детей:

Выделяют такие основные синдромы геморрагического васкулита у детей:

• суставной
• кожный
• почечный
• абдоминальный
• злокачественный с молниеносным течением

Они могут быть выражены у ребенка в разной степени и в разной комбинации. В процесс при рассматриваемой болезни могут быть «втянуты» сосуды любой области тела, даже мозга и легких. У детей часто проявляется именно кожный синдром. Он проявляется так: на руках, ногах, попе, иногда и на торсе появляется папулезно-геморрагическая сыпь, имеющая иногда уртикарные элементы. Сыпь не симметричная. В тяжелых случаях также у ребенка сыпь сочетается с центральными некрозами, высыпания покрываются корочками. После того, как сыпь проходит, на этих участках тела остается пигментация.

При заболевании геморрагическим васкулитом у ребенка суставной синдром возникает вместе с кожным. Или же сначала появляется кожный, а за ним следует суставной (период задержки – 2-3 часа или 2-3 дня). В крупных суставах появляется более или менее интенсивная боль, которая пропадает через 2-4 дня. При новых высыпаниях суставный синдром появляется снова. Редко он бывает стойким. Чаще артрит при геморрагическом васкулите проходит довольно быстро и не оставляет деформаций.

Абдоминальный синдром также типичен для детей с диагнозом «геморрагический васкулит». Он бывает у 75% детей с этой болезнью. Часто он появляется перед кожным синдромом, из-за чего диагностика усложняется. Основным признаком являются сильные боли в животе, которые имеют схваткообразный или постоянный характер.

Абдоминальный синдром при рассматриваемом диагнозе вызван кровоизлияниями в стенку кишечника, кровоподтеками в субсерозный слой и в брыжейку. Также может быть геморрагическое пропитывание кишечной стенки и слизистой оболочки, кровавая рвота и кровавый кал.

Обильные кровотечения у ребенка могут привести к потере сознания и острой постгеморрагической анемии. У большинства детей абдоминальный синдром длится всего несколько дней. Он симулирует аппендицит, острую кишечную непроходимость, прободение язвы кишечника, перекрут кисты яичника, потому дифференциальная диагностика с этими болезнями крайне важна для эффективного лечения. Геморрагический васкулит может вызвать выше перечисленные болезни органов брюшной полости.

В более редких случаях геморрагический васкулит проявляется сосудистым поражением легких. Есть риск стремительного легочного кровотечения. Васкулит, протекающий в церебральной форме, проявляется менингеальной симптоматикой и головными болями. При различных формах васкулита у детей может появляться кровь в моче.

Лечение

Терапией геморрагического васкулита занимается врач-ревматолог. При возникновении осложнений привлекаются врачи других специальностей (хирурги, нефрологи и прочие). Всех пациентов в остром состоянии и при рецидивировании процесса госпитализируют. Показан постельный режим, что способствует ограничению движений в конечностях, улучшению микроциркуляции и снижает вероятность увеличения кожных кровоизлияний. Также назначается гипоаллергенная диета. Из лекарственных препаратов назначаются следующие:

Базисная терапия

• прием энтеросорбентов (активированный уголь, энтеросгель и другие), что связывают токсины в кишечнике и выводят их из организма;
• дезагрегантные препараты (курантил, аспирин, трентал, тиклопидин) – предотвращают образование сгустков крови, улучшают микроциркуляцию;
• назначение антикоагулянтных препаратов (гепарин, фраксипарин) – улучшают реологию крови, повышают ее текучесть, снижают свертываемость и тромбообразование;
• прием антигистаминных препаратов (тавегил, кетотифен, кларитин) – предотвращают развитие аллергических реакций;
• инфузионное (внутривенное) вливание растворов – выведение вредных веществ из организма;
• прием глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) – обладают антигистаминным, противовоспалительным и иммуносупрессивным действием – эффективны при почечном и суставном синдромах;
• антибиотики и противомикробные препараты – для борьбы с инфекцией.

Дополнительная или альтернативная терапия

• прием нестероидных противовоспалительных препаратов (диклофенак, ибупрофен, индометацин) – действуют как жаропонижающие, купируют боль и подавляют воспаление – назначаются при суставном синдроме;
• прием некоторых витаминов – мембраностабилизаторы, укрепляют сосудистую стенку, предотвращают кровоизлияния (витамины А, Е, никотиновая кислота, группы В);
• цитостатики – купируют рост опухолевых клеток и угнетают работу иммунной системы, то есть подавляют аллергические реакции;
• плазмаферез и гемодиализ – очищение крови от вредных веществ и аллергических иммунокомплексов;
• препараты кальция – предупреждают вымывание солей кальция из организма.

Симптоматическое лечение

• спазмолитики (папаверин, но-шпа, спазган) – снижают тонус мышц вокруг поврежденных суставов, купируют боль;
• антацидные средства (альмагель, маалокс) – понижают кислотность желудочного сока, тем самым уменьшают риск повреждения слизистой желудка гормонами (преднизолон).

При возникновении хирургических осложнений геморрагического васкулита проводится оперативное лечение (аппендэктомия, резекция кишечника и прочее).

Глубокие васкулиты кожи (поражены сосуды среднего калибра мышечного типа, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме).

Среди глубоких В. к. наиболее важным в клиническом отношении является узелковый периартериит (см. Периартериит узелковый), рассматриваемый как коллагеноз, при к-ром избирательно поражаются кровеносные сосуды. Вариантами, или формами, близкими к узелковому периартерииту, являются гранулематоз Вегенера (см. Вегенера гранулематоз), ангиит сверхчувствительности Зика (см. Токсидермии), а также сосудистая аллергия Гаркави и аллергический гранулематоз Черга — Штраусса.

Сосудистая аллергия Гаркави — тяжелое лихорадочное заболевание, протекающее с висцеральной патологией; характерна повышенная чувствительность больных к небактериальным антигенам (табак, пыль, пища). На коже появляются воспалительные пятна, папулы, пузырьки, пурпура, участки некроза. Патогистология сходна с узелковым периартериитом, отличаясь более частым поражением вен и значительной эозинофилией периваскулярных инфильтратов.

Аллергический гранулематоз Черга — Штраусса — тяжелое лихорадочное заболевание с кожными изменениями в виде эритематозно-пурпурозных, папулезных и узловатых высыпаний, сопровождающееся приступами бронхиальной астмы, эозинофилией, поражением почек, возможны поражения сердца, легких, жел.-киш. тракта. У больных повышена чувствительность к нек-рым аллергенам и к бактериям придаточных пазух носа. Патогистология сходна с узелковым периартериитом; часто наблюдаются внесосудистые очаги некроза соединительной ткани, состоящие из некротизированных клеток и распавшихся коллагеновых волокон, окруженные гранулемой из эпителиоидных клеток, макрофагов, гистиоцитов, эозинофилов, полинуклеаров.

Артериит Хортона — височный артериит (см. Артериит гигантоклеточный), характеризующийся гиперемией кожи височной области, болезненным уплотнением по ходу височной артерии, головными болями. Этиология, патогенез и клиническая картина заболевания еще недостаточно изучены.

Острая и хроническая узловатая эритема с ее разновидностью — мигрирующей узловатой эритемой Беверстедта — см. Эритема узловатая.

Подострый мигрирующий гиподермит Вилановы—Пиноля близок по клиническим проявлениям к мигрирующей узловатой эритеме. Болеют почти исключительно женщины. Заболевание характеризуется возникновением одного, реже нескольких небольших (диам. 1 — 2 см) плотных безболезненных узлов в подкожной клетчатке нижних конечностей (чаще в области передне-наружной поверхности голеней и нижней трети бедер), кожа над ними не изменена. Через несколько дней в результате периферического роста узел превращается в плоский различной плотности инфильтрат (бляшку) диам. 10—20 см, кожа над ним краснеет. Длительность заболевания от нескольких недель до нескольких месяцев; патологический процесс разрешается, не оставляя рубца.

Патогистология: сходна с хрон, узловатой эритемой, однако патологические изменения сосредоточены гл. обр. в верхних отделах подкожной жировой клетчатки, поражены мелкие сосуды (артериолы, венулы, капилляры), расположенные как внутри, так и вне жировых долек; облитерация сосудов местами полная, вокруг сосудов воспалительные инфильтраты.

Узловатый васкулит Монтгомeри—О’Лири — Баркeра характеризуется первичным поражением кровеносных сосудов подкожной жировой клетчатки; отечественными авторами, как правило, отождествляется с хронической узловатой эритемой.

Как появляется заболевание?

Четкий перечень причин и фактов, вызывающих болезнь, отсутствует. Ученые проводят наблюдения и устанавливают, что у всех пациентов в анамнезе есть аллергические болезни. Особо тяжелое их течение в сочетании с бактериальной активностью запускают неожиданную реакцию иммунной системы.

В основном перед развитием васкулита у пациентов диагностировались тяжелые течения бронхитов, тонзиллитов, заболеваний носовой полости. В лабораторных данных смывов с верхних дыхательных путей содержались стрептококки, стафилококки, ВПГ или аденовирусы. Реже стартом для развития геморрагического васкулита служат иные вирусы. Даже цитомегаловирус, который считается тихим убийцей, не несет такой функциональной роли в старте болезни, как банальные бактерии, с которыми человек сталкивается практически каждый день.

Среди возрастной группы выделяют детей в возрасте 3-14 лет, у которых диагностируется геморрагический васкулит. Как правило, основное число заболеваний приходится на эту группу пациентов. В среднем по выборке диагностируется до 20-25 фактов геморрагического васкулита на 10000 человек в возрасте до 14 лет. Предполагается, что активный рост и половое созревание, которое наступает после этого возраста, в определенной мере блокирует реакцию иммунной системы, поэтому работает на снижение случаев заболевания. Также, как правило, у малышей до рождения до достижения трехлетнего возраста диагностируются крайне редкие случаи появления пурпур, связанные с перенесенными инфекционными заболеваниями. Зачастую они проходят самостоятельно без какого-либо дополнительного лечения на фоне приема препаратов, назначенных в качестве основного курса.

Выделяют две стадии заболевания легкую и тяжелую. В первом случае организм способен справиться самостоятельно или с минимальной поддержкой антикоагулянтами и противомикробными средствами, во втором – применяют цитостатики и более агрессивную терапию. Помогает она далеко не всегда.

Если в просвете сосуда уже стала откладываться соединительная ткань, то чаще всего речь идет о торможении процесса и поиска компенсированного состояния. Пациентам стоит понимать, что при наличии аллергии для предотвращения развития геморрагического васкулита им потребуется постоянная терапия, направленная на сдерживание основного заболевания.

Геморрагический васкулит: прогнозы и профилактика

При нормально работающей иммунной системе первые же признаки заболевания будут подавлены. Человек почувствует легкое недомогание и симптомы, подобные гриппу. Внешних признаков болезни почти наверняка и не появится, просто не успеют. В этом случае прогноз благоприятный: как правило, болезнь больше не возникает.

Иная ситуация при молниеносном развитии геморрагического васкулита. При этом летальный исход может наступить в течение суток-двух после появления у человека ощущения болезни. Она также начинается как грипп, однако, боли в горле, насморка и кашля не появляется. После сильной ломоты в суставах и мышцах, вплоть до судорог, начинается отказ ЦНС и возможно развитие внутримозгового кровоизлияния. Измененную нагрузку воспаленные сосуды сложнее всего переносят именно внутри черепа.

Еще один путь развития заболевания, который также приведет к быстрому летальному исходу или необратимой инвалидности, связан с воздействием на сосуды почек. У человека возникает уремия, моча окрашивается в красный цвет, повреждения внутри почек провоцируют рост бактериальной микрофлоры на фоне снижения функциональности органа. После чего наступает интоксикация. Снять ее сорбентами уже невозможно, так как сам источник находится в почках. Как правило, состояние непоправимое – оперативное вмешательство не показано из-за состояния больного, а консервативное не приносит положительной динамики.

К методам профилактики геморрагического васкулита относят:

• снижение контакта с аллергенами
• своевременную дегельминтизацию
• отказ от бесконтрольного приема медикаментов
• поддержание иммунной системы здоровым образом жизни

В завершении можно сказать, что само заболевание чаще всего является следствием невнимательного отношения к собственному здоровью и пассивного участия в лечении уже имеющихся болезней, и лишь только незначительное число случаем установления геморрагического васкулита запускается неизвестными реакциями иммунной системы.

Похожие записи:

Положительный тест на беременность: когда результат врет Хлоргексидин (chlorhexidine) Брак в кане галилейской (картина босха) Ударение в словах «банты», «шарфы», «склады», «лифты» Стихи про наступление весны Какое имя девочки подобрать к отчеству ивановна: советы, лучшая подборка созвучных женских имен